文章导读:
共济失调怎么办?
共济失调指运动时动作笨拙而不协调,患者表现为走路困难或精细运动障碍。多种病因可导致共济失调,包括酒精滥用、药物中毒、脑卒中、脑瘫、多发性硬化等。某些遗传和基因的缺陷亦可引起共济失调。
共济失调是一种神经系统受到损失后表现出的临床症状,常常以不能自主协调肌肉运动,步态异常,言语功能障碍和眼球运动异常等为主要临床表现。
共济失调根据损伤的部位不同,可分为小脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调、额叶性共济失调等几类。
共济失调的治疗的关键是对病因的明确。明确病因后针对病因进行治疗,可适当使用助行器可以帮助患者保持运动能力。
疾病因素
遗传因素
先天型共济失调多由遗传因素引起,由于染色体基因出现异常,产生具有神经毒性的多聚谷氨酰胺,影响细胞的正常功能,诱发产生共济失调,常呈常染色体遗传。
小脑性共济失调
小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。常见于小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病、小脑变性及萎缩等。
大脑性共济失调
大脑额叶、颞叶、枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颜枕桥束形成纤维联系,当其损害时可引起大脑性共济失调。多见于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和顺枕桥束纤维联系的疾病。
感觉性共济失调
深感觉障碍使患者不能辨别肢体的位置及运动方向,出现感觉性共济失调。深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性共济失调。多见于脊髓后索和周围神经病变,也可见于其他影响深感觉传导路的病变等。
前庭性共济失调
前庭损害时因失去身体空间定向能力,产生前庭性共济失调。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。
相关疾病
小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病、小脑变性及萎缩、脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束、脊髓后索和周围神经病变、内耳疾病、脑炎及多发性硬化等
非疾病因素
当头部受到外伤时,头部受到的冲击会损伤大脑及脊髓,引起小脑部分神经细胞损伤,从而引起急性共济失调。
中毒:酒精、重金属(如铅、汞)中毒会对小脑神经产生麻痹作用,也会造成共济失调。
营养缺乏:如维生素E、维生素B12缺乏等,引发共济失调。
药物:尤其是巴比妥类、苯二氮䓬类类药物,共济失调是常见的副作用。
病毒感染:常见的如水痘带状疱疹等,会引起共济失调的并发症,随着时间慢慢消退。
症状
共济失调表现多样,常以行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤为主要临床表现,根据损伤的部位不同,可分为4类,可伴随眩晕、肌张力减弱等症状。
症状分类
小脑性共济失调
表现为站立不稳,不能走直线、不能完成复杂精细的动作,可伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍,指鼻试验不准。
感觉性共济失调
行走时有踩棉花的感觉,睁眼时症状不明显,闭眼后症状加重。关节位置觉、震动觉减退或消失。
前庭性共济失调
眩晕、呕吐为突出表现,步态不稳,行走时向一侧偏斜,不能走直线。眼球震颤明显。
额叶性共济失调
走路不稳,体位性平衡障碍,常伴有肢体瘫痪、皮质感觉障碍,临床较少见。
典型症状
身体运动不协调,表现为步态不稳,走路易跌倒,向后或向一侧倾倒,不能走直线,走路有踩棉花感。
精细运动困难:也是共济失调最常见的症状,患者不能独立完成吃饭、写字、穿衣、系纽扣等精细动作,需要他人的帮助才可完成。
发音异常:属于共济失调的临床特征:因发育器官的唇、舌、喉肌共济失调所致。表现为吟诗样语言,说话缓慢,含糊不清、说话断断续续。
眼球震颤:是共济失调常见症状之一,损害与前庭的联系时,可产生双眼;来回摆动。
吞咽困难:共济失调的常见症状,严重时发生呛咳的情况。
伴随症状
肌张力减低,是小脑受损的典型表现,不能维持姿势或体位,较小的力量可以使肢体来回移动,行走时上肢摆动的幅度增加。
眩晕:感觉自己或周围物体旋转。
就医
在日常生活中若出现行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤等共济失调的表现时应及时就诊于神经内科或神经外科,进一步完善体格检查、头部CT、MRI、脑电图等相关检查明确病因,并就可导致该症状的一些疾病做作出鉴别。
就医指征
若出现共济失调的表现(如行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤等)时要及时就医,在医生指导下进一步检查。
若患者出现肢体瘫痪、吞咽障碍、意识障碍等症状时需立即就医。
就诊科室
推荐患者优先就诊于神经内科、神经外科。
医生询问病情
症状是什么时候出现的?间断出现还是连续出现?
有没有可以改善症状的姿势或运动?
睁闭眼、光线明暗对症状轻重有无影响?
直系亲属有这种情况吗?
是否经常饮酒或服用药物?
近期是否接触过有毒物质?
需要做的检查
体格检查
指鼻试验
伸直一侧上肢,用食指尖触摸自己鼻尖,可以两侧交替动作。
跟膝胫试验
仰卧位,抬高一侧下肢,屈膝,然后将足跟置于对侧膝盖上,贴胫骨下移到踝部。
辅助检查
头部CT、MRI
可了解脑部结构、血管等情况,了解有无肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及脑血管病及小脑变性及萎缩等,对共济失调的诊断具有重要意义。
脑电图
可了解脑部有无异常放电等情况,对共济失调的诊断具有辅助意义。
肌电图
当病变位于周围神经或后根、后索时,可行肌电图检查具有重要诊断意义,且可进一步定位病变位置。
脑脊液穿刺活检
可了解有无出现、感染等因素所致共济失调,可辅助寻找导致共济失调的原因,若考虑感染所致时,脑脊液培养阳性具有重要的诊断意义。
电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等
当考虑为前庭性共济失调时可行这些检查明确诊断。
抗体检测
对患者进行抗体检测可明确是否是由自身免疫性疾病引起的共济失调。
诊断标准
患者若出现行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤时则可初步诊断为共济失调。
结合病史、体格检查(指鼻试验、跟膝胫试验等)、头部CT、MRI(如有出血、梗塞、肿瘤等)等检查,可初步判断导致共济失调的原因。
综合实验室检查以及特殊检查结果(脑电图、肌电图有无异常放电,前庭功能检查是否正常,脑脊液是否提示颅内感染等),进一步明确共济失调的病因诊断。
鉴别诊断
本症状特征表现明确,为患者主诉症状,一般无需与其他症状鉴别,临床多会对于本症状的起因进行鉴别:
脑干病变:凡损害延髓后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。
丘脑病变:丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。
顶叶病变:顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。
小脑橄榄萎缩:本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初 期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期 出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。
共济失调毛细血管扩张症:本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显,两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。多数患儿伴有手足徐动症,随年龄增大,锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续,常伴有眨眼和头的摆动,运动终止时出现眼球震颤,有小脑构音障碍。
颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。
治疗
共济失调症现如今尚无特异的药物治疗。以治疗原发病为主,给予相应的对症治疗。
家庭处理
康复治疗
通过长期的锻炼和纠正,帮助患者恢复语言和运动能力。常用的锻炼包括器械锻炼、辅助工具运动等,患者锻炼时需循序渐进。
到院治疗
对症治疗
尚无特别的治疗方法。药物引起者停用药物共济失调症状可减轻。
药物治疗
胞磷胆碱:提高血浆和脑的胆碱浓度,增强乙酰胆碱能神经元的作用。
艾地苯醌:为脑代谢、精神症状改善药,可以改善脑缺血的能量代谢。
5-羟色氨酸、金刚烷胺,可缓解和控制共济失调的症状,提高患者生活质量。
饮食
饮食调理
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
护理
共济失调的护理主要是在日常生活中主要是通过远离毒品、酒精以防再发或加重,同时由于共济失调的患者存在平衡障碍容易发生外伤或意外,需加强看护,可使用助行器帮助患者行动。
日常护理
根据医嘱定期定量服药,不可自行加量或减量,若出现服药的不良反应,如恶心、呕吐,严重时需及时就医。
保持充足的睡眠,进行规律的作息时间,对人体的能量补充非常重要。
日常生活保持乐观的心态,遇事不着急,沉重冷静。精神压力过大时,通过听音乐、看电影等方法释放压力,若情绪出现抑郁表现,需及时就医。
根据医嘱定期复查。
预防
共济失调可由遗传因素和后天因素引起,因此预防应根据病因进行针对性的预防措施,对共济失调的预防有一定的积极作用。
预防措施
预防先天性共济失调
做好遗传咨询,进行产前诊断,母亲怀孕期间做好保护措施,不要受到病毒等有害物质的侵袭,定时进行产检。已确诊有你基因缺陷的患者,生育时可进行产前诊断。
预防后天性共济失调
避免头部外伤,积极治疗脑部疾病或自身免疫性疾病,预防酒精、药物等中毒,避免出现维生素E、维生素B12缺乏等。
上肢症状比下肢重,多在肢体近端肌肉开始怎么办?
这是病情加重的现象。
自己无法解决。
建议及时前往正规医院检查治疗。
脊髓损伤的临床表现
1.脊髓震荡与脊髓休克
(1)脊髓震荡 脊髓损伤后出现短暂性功能抑制状态。大体病理无明显器质性改变,显微镜下仅有少许水肿,神经细胞和神经纤维未见破坏现象。临床表现为受伤后损伤平面以下立即出现迟缓性瘫痪,经过数小时至两天,脊髓功能即开始恢复,且日后不留任何神经系统的后遗症。
(2)脊髓休克 脊髓遭受严重创伤和病理损害时即可发生功能的暂时性完全抑制,临床表现以迟缓性瘫痪为特征,各种脊髓反射包括病理反射消失及二便功能均丧失。其全身性改变,主要可有低血压或心排出量降低,心动过缓,体温降低及呼吸功能障碍等。
脊髓休克在伤后立即发生,可持续数小时至数周。儿童一般持续3~4天,成人多为3~6周。脊髓损伤部位越低,其持续时间越短。如腰、骶段脊髓休克期一般小于24小时。出现球海绵体反射或肛门反射或足底跖反射是脊髓休克结束的标记。脊髓休克期结束后,如果损伤平面以下仍然无运动和感觉,说明是完全性脊髓损伤。
2.脊髓损伤的纵向定位
从运动、感觉、反射和植物神经功能障碍的平面来判断损伤的节段。
(1)颈脊髓损伤
1)第一、二脊髓损伤 患者多数立即死亡,能到医院就诊者只有下列神经病学改变:①运动改变 第一、二颈神经发出纤维支配肩胛舌骨肌、胸骨舌骨肌和胸骨甲状肌,当其受伤时,会影响这些肌肉功能。②感觉改变 第一、二颈神经的前支参与构成枕大神经、枕小神经及耳大神经。当寰枢推骨折、脱位、齿状突骨折时,患者可感到耳部及枕部疼痛、麻木。检查时可发现有局部痛觉过敏或减退。
2)第三颈脊髓损伤 该部位的脊髓支配膈肌及肋间肌,损伤后不能进行自主呼吸,伤员多于受伤后立即死亡。常见的损伤原因为绞刑骨折,即第二至第三颈椎脱位,第二颈椎双侧椎弓骨折。这种骨折脱位亦可因上部颈椎于过伸位受伤引起。
3)第四颈脊髓损伤 ①运动改变 患者为完全性四肢瘫痪。膈肌受第三至第五颈神经支配,第四颈脊髓节段损伤后,创伤性反应也往往波及到第三颈神经,故患者的自主呼吸丧失。创伤性反应消退后,膈肌机能可望恢复而行自主呼吸,但呼吸仍较微弱。②感觉改变 锁骨平面以下的感觉消失,其他如括约肌功能、性机能、血管运动、体温调节机能等均消失。
4)第五颈脊髓损伤 损伤早期因第四至五颈脊髓受到创伤性水肿的影响,患者膈肌功能很差,加之创伤后患者发生肠胀气等更会加重呼吸困难。①运动改变 双上肢完全无自主活动而放置于身体两侧;肩部则因有提肩胛肌、斜方肌的牵拉而能耸肩。②感觉改变 患者除颈部及上臂前方一个三角区以外,所有感觉全部消失。③反射改变 患者除肱二头肌腱反射明显减弱或消失外,其余腱反射全部消失。
5)第六颈脊髓损伤 患者由于脊髓创伤性反应及肠胀气的影响,呼吸功能可受到明显干扰。①运动改变 胸大肌、背阔肌、肩胛下肌、三头肌瘫痪,肘部失去伸展功能。提肩胛肌、斜方肌、三角肌及肱二头肌仍可收缩,因而患者的肩部可抬高,上臂可外展90度,前臂屈曲,手放在头部附近。桡侧伸腕长肌呈下远动单位性损害,而第六颈脊髓节段以下的神经所支配的手指、躯干及下肢肌肉均呈瘫痪状态。②感觉感变 上肢的感觉,除上臂外侧、前臂背外侧的一部分以外,上肢其余部分均有感觉缺失现象。③反射改变 肱二头肌、肱桡肌反射均正常,肱三头肌反射消失。
6)第七颈脊髓损伤 伤后膈神经机能正常,患者腹式呼吸。①远动改变 上肢轻度外展,前臂屈曲于胸前,腕可向桡侧偏位。伸指总肌肌力减弱,其中以伸示指肌的肌力减弱尤为明显;旋前圆肌、桡侧屈腕肌、屈指深肌、屈指浅肌、屈拇长肌均显力弱,故手呈半握状态。肱二头肌肌力正常。②感觉改变 躯干、下肢、上臂、前臂内侧、手的尺侧3个手指、有时示指有感觉障碍。③反射改变 肱二头肌反射、桡骨膜反射均存在,三头肌反射消失或减退。
7)第八颈脊髓损伤 患者可见有单侧的或双侧Horner氏征;由卧位改为直立位时,可出现血管运动障碍,即位置性低血压,经过锻炼以后,此种现象可消失。①运动改变 屈拇长肌、伸拇短肌、骨间肌、蚓状肌、对掌肌、对指肌肌力减弱或消失;外展拇短肌完全瘫痪而呈爪形手。②感觉改变 感觉障碍范围包括4—5指、小鱼际及前臂内侧、躯干及下肢。③反射改变 三头肌反射及腹壁反射、提睾反射、膝腱反射、跟腱反射有障碍。
8)第一胸脊髓损伤 Horner氏征阳性,面部、颈部、上臂不出汗。①远动改变 拇收肌、骨间肌、蚓状肌部分瘫痪,拇展短肌完全无功能,肋间肌及下肢瘫痪。②感觉改变 感觉障碍发生在上臂远端内侧、前臂之内侧、躯干及下肢。③反射改变 上肢无反射改变,腹壁反射、提睾反射、膝腱反射、跟腱反射有障碍。
(2)胸髓损伤 仅影响部分肋间肌,对呼吸功能影响不大,交感神经障碍的平面也相应下降,体温失调也较轻微。主要表现为躯干下半部与两下肢的上运动神经元性瘫痪,以及相应部位的感觉障碍和大小便功能紊乱。
1)上胸段(第二至第五)脊髓损伤 患者仍可呈腹式呼吸。损伤平面越低,对肋间肌的影响越小,呼吸功能就越好,除有截瘫及括约肌失控症状以外,尚有血管运动障碍,患者坐起时常因位置性低血压而出现晕厥。①运动改变 损伤平面以下的肋间肌、腹肌、躯干及下肢麻痹,呈截瘫状。②感觉改变损伤平面以下感觉消失。③反射改变 腹壁反射、提睾反射、膝腱反射及跟腱反射发生障碍。
2)下胸段(第六至第十二)脊髓损伤 ①运动改变 在第六至第九胸脊髓受伤时,上段腹直肌的神经支配未受损害,具有收缩功能,而中段的和下段的腹直肌则丧失收缩功能。在第十胸脊髓节段以下损伤时,由于腹内斜肌及腹横肌下部的肌纤维瘫痪,患者咳嗽时腹压增高,下腹部向外膨出。下肢呈截瘫状态。②感觉改变 第六胸脊髓受伤时为剑突水平,第七、第八胸脊髓为肋下,第九胸脊髓为上腹部,第十胸脊髓平脐,第十一胸脊髓为下腹部,第十二胸脊髓为腹股沟。③反射改变 上、中、下腹壁反射中枢分别为胸7-8、胸9-10、胸11-12节段。
(3)腰髓及腰膨大损伤
1)第一腰脊髓损伤 ①运动改变 腰部肌肉力量减弱;下肢肌肉瘫痪,其中包括提睾肌、髂腰肌、缝匠肌以及髋关节的外展肌;膀胱、直肠的括约肌不能自主控制。②感觉改变 整个下肢、腹股沟、臀部及会阴部均有感觉障碍。③反射改变 提睾反射、膝腱反射、跟腱反射、足跖反射均消失。
2)第二腰脊髓损伤①运动改变 髂腰肌及缝匠肌肌力减弱,股薄肌隐约可见有收缩,下肢其余肌肉瘫痪。肛门、直肠括约肌失控。②感觉改变 除大腿上1/3感觉改变以外,整个下肢及会阴部鞍区均有感觉缺失。③反射改变 提睾反射、腹壁反射阳性,膝腱反射、跟腱反射、足跖反射障碍。
3)第三腰脊髓损伤①运动改变 下肢呈外旋畸形;股直肌力弱导致伸膝力量弱,膝关节以下肌肉瘫痪。②感觉改变 大腿中下1/3交界处平面以下及鞍区感觉缺失。③反射改变 膝腱反射消失或明显减退,跟腱反射及跖屈反射阴性,提睾反射可引出.
(4)第四腰脊髓损伤 ①运动改变 患者可勉强站立、行走,但由于臀中肌力弱,患者步态不稳,极似先天性髋关节脱位患者的鸭步,上楼困难;足的跖屈和外翻功能消失,但背屈和内翻功能存在;膀胱括约肌和直肠括约肌没有功能。②感觉改变 鞍区及小腿以下感觉缺失。③反射改变 膝腱反射消失或减弱。
(5)第五腰脊髓损伤①运动改变 因髂腰肌及内收肌没有拮抗肌,故患者髋关节呈屈曲内收畸形,严重者可脱位。又由于股二头肌、半腱肌、半膜肌的肌力弱或瘫痪,可出现膝过伸畸形或者膝反弓弯曲畸形。此外,由于阔筋膜张肌及臀中肌力弱,患者行走时呈摇摆步态。胫前肌及胫后肌力量较强而腓骨肌、小腿三头肌瘫痪,可导致马蹄内翻足。括约肌失控。②感觉改变 足背、小腿外侧及偏后方、鞍区感觉缺失。③反射改变 膝腱反射正常,跟腱反射消失。
(6)第一骶脊髓损伤 ①运动改变 小腿三头肌及屈趾肌瘫痪而伸肌有力;大腿的股二头肌瘫痪或有少许肌力;半腱肌、半膜肌肌力减弱;膀胱括约肌及直肠括约肌仍无功能。②感觉改变 跖面、足外侧、小腿外侧、大腿后侧及鞍区感觉减退。③反射改变 膝腱反射存在,跟腱反射消失。
(7)第二骶脊髓损伤 ①运动改变 屈趾长肌及足部小肌肉瘫痪,患者不能用足尖站立。由于足之内在小肌肉瘫痪,足趾呈爪状。括约肌失控。②感觉改变 小腿后上方及大路后外侧,足之跖面及鞍区感觉缺失。③反射改变 跟腱反射可能减弱。
(8)脊髓圆锥损伤 骶髓3-5和尾节称脊髓圆锥。损伤后,会阴部皮肤感觉减退或消失,呈马鞍状分布。由于膀胱逼尿肌受骶2-4支配,可引起逼尿肌麻痹而成无张力性膀胱,形成充盈性尿失禁。大便也失去控制。有性机能障碍。肛门反射和球海绵体反射消失。腰膨大在圆锥以上,故下肢功能无影响。
3.横向定位(脊髓不全性损伤)
(1)中央性脊髓损伤综合征 这是最常见的不全损伤,症状特点为:上肢与下肢的瘫痪程度不一,上肢重下肢轻,或者单有上肢损伤。在损伤节段平面以下,可有感觉过敏或感觉减退;也可能人触觉障碍及深感觉障碍。有的出现膀胱功能障碍。其恢复过程是:下肢运动功能首先恢复,膀胱功能次之,最后为上肢运动功能,而以手指功能恢复最慢。感觉的恢复则没有一定顺序。
(2)脊髓半切综合征 也称Brown-Sequard综合征,损伤水平以下,同侧肢体运动瘫痪和深感觉障碍,而对侧痛觉和温度觉障碍,但触觉功能无影响。由于一侧骶神经尚完整,故大小便功能仍正常。如第一至第二胸脊髓节段受伤,同侧颜面、头颈部可有血管运动失调征象和Horner综合征,即瞳孔缩小、睑裂变窄和眼球内陷。此种单侧脊髓的横贯性损害综合征好发于胸段,而腰段及骶段则很少见。
(3)前侧脊髓综合征 可由脊髓前侧被骨片或椎间盘压迫所致,也可由中央动脉分支的损伤或被压所致。脊髓灰质对缺血比白质敏感,在损伤、压迫或缺血条件下,前角运动神经细胞较易发生选择性损伤。它好发于颈髓下段和胸髓上段。在颈髓,主要表现为四肢瘫痪,在损伤节段平面以下的痛觉、温觉减退而位置觉、震动觉正常,会阴部和下肢仍保留深感觉和位置觉。在不全损伤中,其预后最坏。
(4)脊髓后方损伤综合征 多见于颈椎于过伸位受伤者,系脊髓的后部结构受到轻度挫伤所致。脊髓的后角与脊神经的后根亦可受累,其临床症状以感觉丧失为主,亦可表现为神经刺激症状,即在损伤节段平面以下有对称性颈部、上肢与躯干的疼痛和烧灼感。
(5)马尾—圆锥损伤综合征 由马尾神经或脊髓圆锥损伤所致,主要病因是胸腰结合段或其下方脊柱的严重损伤。临床特点:①支配区肌肉下运动神经元瘫痪,表现为弛缓性瘫痪;②因神经纤维排列紧密,故损伤后其支配区所有感觉丧失;③骶部反射部分或全部丧失,膀胱和直肠呈下运动神经元瘫痪,因括约肌张力降低,出现大小便失禁。马尾损伤程度轻时可和其他周围神经一样再生,甚至完全恢复.但损伤重或完全断裂则不易自愈。
4.神经功能分级
(1)Frankel分级 1969年由Frankel提出将损伤平面以下感觉和运动存留情况分为五个级别,该方法对脊髓损伤的程度进行了粗略的分级,对脊髓损伤的评定有较大的实用价值,但对脊髓圆椎和马尾损伤的评定有其一定缺陷,缺乏反射和括约肌功能判断,尤其是对膀胱、直肠括约肌功能状况表达不够清楚。
(2)国际脊髓损伤神经分类标准 1982年美同脊髓损伤协会(ASIA)提出了新的脊髓损伤神经分类评分标准,将脊髓损伤量化,便于统计和比较。1997年ASIA对此标准进行了进一步修订,使之更加完善。该方法包括损伤水平和损伤程度。
1)脊髓损伤水平 ①感觉水平检查及评定 指脊髓损伤后保持正常感觉功能(痛觉、触觉)的最低脊髓节段,左右可以不同。检查身体两侧各自的28个皮区的关键点,在每个关键点上检查2种感觉,即针刺觉和轻触觉,并按3个等级分别评定打分(0为缺失;1为障碍;2为正常。不能区别钝性和锐性刺激的感觉应评为0级)。检查结果每个皮区感觉有四种状况,即右侧针刺觉、右侧轻触觉、左侧针刺觉、左侧轻触觉。把身体每侧的皮区评分相加,即产生两个总的感觉评分,即针刺觉评分和轻触觉评分,用感觉评分表示感觉功能的变化。正常感觉功能总评分为224分。②运动水平的检查评定 指脊髓损伤后保持正常运动功能(肌力3级以上)的最低脊髓节段,左右可以不同。检查身体两侧各自10对肌节中的关键肌。检查顺序为从上向下,各肌肉的肌力均使用0-5临床分级法。这些肌肉与相应节段的神经支配相一致,并且便于临床做仰卧位检查(在脊髓损伤时其他体位常常禁忌)。按检查结果将两侧肌节的评分集中,得出总的运动评分,用这一评分表示运动功能的变化。正常运动功能总评分为100分。③括约肌功能及反射检查 包括肛门指检、肛门反射、尿道球海绵体反射,测试肛门外括约肌。该检查用于判定脊髓是完全性还是不完全性损伤。
2)脊髓损伤程度 鞍区皮肤感觉的检查应环绕肛门皮肤黏膜交界区各个方向均仔细检查,任何触觉或痛觉的残存均应诊断为不完全性损伤。临床医生需行肛门指检后才能作出完全性脊髓损伤的诊断,肛门指检应注意肛门深感觉有无和外括约肌有无自主收缩。脊髓休克期确定完全性脊髓损伤是不可能的。即使说脊髓休克期已结束,仍须对骶区功能仔细检查后才能确定脊髓损伤完全与否。
共济失调怎么治疗?
共济失调指运动时动作笨拙而不协调,患者表现为走路困难或精细运动障碍。多种病因可导致共济失调,包括酒精滥用、药物中毒、脑卒中、脑瘫、多发性硬化等。某些遗传和基因的缺陷亦可引起共济失调。
共济失调是一种神经系统受到损失后表现出的临床症状,常常以不能自主协调肌肉运动,步态异常,言语功能障碍和眼球运动异常等为主要临床表现。
共济失调根据损伤的部位不同,可分为小脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调、额叶性共济失调等几类。
共济失调的治疗的关键是对病因的明确。明确病因后针对病因进行治疗,可适当使用助行器可以帮助患者保持运动能力。
疾病因素
遗传因素
先天型共济失调多由遗传因素引起,由于染色体基因出现异常,产生具有神经毒性的多聚谷氨酰胺,影响细胞的正常功能,诱发产生共济失调,常呈常染色体遗传。
小脑性共济失调
小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。常见于小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病、小脑变性及萎缩等。
大脑性共济失调
大脑额叶、颞叶、枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颜枕桥束形成纤维联系,当其损害时可引起大脑性共济失调。多见于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和顺枕桥束纤维联系的疾病。
感觉性共济失调
深感觉障碍使患者不能辨别肢体的位置及运动方向,出现感觉性共济失调。深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性共济失调。多见于脊髓后索和周围神经病变,也可见于其他影响深感觉传导路的病变等。
前庭性共济失调
前庭损害时因失去身体空间定向能力,产生前庭性共济失调。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。
相关疾病
小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病、小脑变性及萎缩、脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束、脊髓后索和周围神经病变、内耳疾病、脑炎及多发性硬化等
非疾病因素
当头部受到外伤时,头部受到的冲击会损伤大脑及脊髓,引起小脑部分神经细胞损伤,从而引起急性共济失调。
中毒:酒精、重金属(如铅、汞)中毒会对小脑神经产生麻痹作用,也会造成共济失调。
营养缺乏:如维生素E、维生素B12缺乏等,引发共济失调。
药物:尤其是巴比妥类、苯二氮䓬类类药物,共济失调是常见的副作用。
病毒感染:常见的如水痘带状疱疹等,会引起共济失调的并发症,随着时间慢慢消退。
症状
共济失调表现多样,常以行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤为主要临床表现,根据损伤的部位不同,可分为4类,可伴随眩晕、肌张力减弱等症状。
症状分类
小脑性共济失调
表现为站立不稳,不能走直线、不能完成复杂精细的动作,可伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍,指鼻试验不准。
感觉性共济失调
行走时有踩棉花的感觉,睁眼时症状不明显,闭眼后症状加重。关节位置觉、震动觉减退或消失。
前庭性共济失调
眩晕、呕吐为突出表现,步态不稳,行走时向一侧偏斜,不能走直线。眼球震颤明显。
额叶性共济失调
走路不稳,体位性平衡障碍,常伴有肢体瘫痪、皮质感觉障碍,临床较少见。
典型症状
身体运动不协调,表现为步态不稳,走路易跌倒,向后或向一侧倾倒,不能走直线,走路有踩棉花感。
精细运动困难:也是共济失调最常见的症状,患者不能独立完成吃饭、写字、穿衣、系纽扣等精细动作,需要他人的帮助才可完成。
发音异常:属于共济失调的临床特征:因发育器官的唇、舌、喉肌共济失调所致。表现为吟诗样语言,说话缓慢,含糊不清、说话断断续续。
眼球震颤:是共济失调常见症状之一,损害与前庭的联系时,可产生双眼;来回摆动。
吞咽困难:共济失调的常见症状,严重时发生呛咳的情况。
伴随症状
肌张力减低,是小脑受损的典型表现,不能维持姿势或体位,较小的力量可以使肢体来回移动,行走时上肢摆动的幅度增加。
眩晕:感觉自己或周围物体旋转。
就医
在日常生活中若出现行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤等共济失调的表现时应及时就诊于神经内科或神经外科,进一步完善体格检查、头部CT、MRI、脑电图等相关检查明确病因,并就可导致该症状的一些疾病做作出鉴别。
就医指征
若出现共济失调的表现(如行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤等)时要及时就医,在医生指导下进一步检查。
若患者出现肢体瘫痪、吞咽障碍、意识障碍等症状时需立即就医。
就诊科室
推荐患者优先就诊于神经内科、神经外科。
医生询问病情
症状是什么时候出现的?间断出现还是连续出现?
有没有可以改善症状的姿势或运动?
睁闭眼、光线明暗对症状轻重有无影响?
直系亲属有这种情况吗?
是否经常饮酒或服用药物?
近期是否接触过有毒物质?
需要做的检查
体格检查
指鼻试验
伸直一侧上肢,用食指尖触摸自己鼻尖,可以两侧交替动作。
跟膝胫试验
仰卧位,抬高一侧下肢,屈膝,然后将足跟置于对侧膝盖上,贴胫骨下移到踝部。
辅助检查
头部CT、MRI
可了解脑部结构、血管等情况,了解有无肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及脑血管病及小脑变性及萎缩等,对共济失调的诊断具有重要意义。
脑电图
可了解脑部有无异常放电等情况,对共济失调的诊断具有辅助意义。
肌电图
当病变位于周围神经或后根、后索时,可行肌电图检查具有重要诊断意义,且可进一步定位病变位置。
脑脊液穿刺活检
可了解有无出现、感染等因素所致共济失调,可辅助寻找导致共济失调的原因,若考虑感染所致时,脑脊液培养阳性具有重要的诊断意义。
电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等
当考虑为前庭性共济失调时可行这些检查明确诊断。
抗体检测
对患者进行抗体检测可明确是否是由自身免疫性疾病引起的共济失调。
诊断标准
患者若出现行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤时则可初步诊断为共济失调。
结合病史、体格检查(指鼻试验、跟膝胫试验等)、头部CT、MRI(如有出血、梗塞、肿瘤等)等检查,可初步判断导致共济失调的原因。
综合实验室检查以及特殊检查结果(脑电图、肌电图有无异常放电,前庭功能检查是否正常,脑脊液是否提示颅内感染等),进一步明确共济失调的病因诊断。
鉴别诊断
本症状特征表现明确,为患者主诉症状,一般无需与其他症状鉴别,临床多会对于本症状的起因进行鉴别:
脑干病变:凡损害延髓后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。
丘脑病变:丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。
顶叶病变:顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。
小脑橄榄萎缩:本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初 期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期 出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。
共济失调毛细血管扩张症:本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显,两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。多数患儿伴有手足徐动症,随年龄增大,锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续,常伴有眨眼和头的摆动,运动终止时出现眼球震颤,有小脑构音障碍。
颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。
脊髓中央管周围综合征为什么上肢重于下肢
我也遇到这个问题了,然后发现丁香园上有一段话足以解释我的问题,就拿来分享下
颈脊髓的解剖结构
脊髓是属于下位中枢神经系统,内部有复杂的板层结构和神经元轴、树突纤维的排列顺序。而本病的损伤机制与解剖关系密切。由于灰质在脊髓中央由神经细胞轴索与突触组成,组织比较脆弱,而脊髓周围的白质由长纤维组成,排列致密,比较坚韧,对外力有较大的抗力,故灰质易受损,出现临床症状。脊髓受伤后中央管周围出血、水肿,由于神经解剖关系,势必影响支配痛、温觉的脊髓丘脑侧束,薄、楔束位于边缘,故影响较小,控制骨骼肌的皮质脊髓侧束上肢在内侧,下肢在外侧,因此,上肢症状较上肢重,有的甚至下肢无症状。
制状态。大体病理无明显器质性改变,显微镜下仅有少许水肿,神经细胞和神经纤维未见破坏现象。临床表现为受伤后损伤平面以下立即出现迟缓性瘫痪,经过数小时至两天,脊髓功能即开始恢复,且日后不留任何神
药物:尤其是巴比妥类、苯二氮䓬类类药物,共济失调是常见的副作用。病毒感染:常见的如水痘带状疱疹等,会引起共济失调的并发症,随着时间慢慢消退。症状共济失调表现多样,常以行走不稳、精细运动障碍、眼球震颤为主要临床表现,根据损伤的部位不同
线。眼球震颤明显。额叶性共济失调走路不稳,体位性平衡障碍,常伴有肢体瘫痪、皮质感觉障碍,临床较少见。典型症状身体运动不协调,表现为步态不稳,走路易跌倒,向后或向一侧倾倒,不能走直线,走路有踩棉花感。精细运动困难:也是共济失调最常见的症状,患者不能独立完成吃饭、写